这个疾病引发的关节病,你能识别吗病例挑 [复制链接]

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淀粉样变性的特征是淀粉样物质浸润沉积到组织中。沉积于关节腔和关节周围可导致淀粉样关节病，可与风湿性疾病相似，如痛风或类风湿关节炎。

患者，男性，79岁，既往患有2型糖尿病、高血压、病因不明的慢性肾病（CKD）和意义不明的单克隆性丙种球蛋白病，因严重血尿和肾功能恶化而入院（估计肾小球滤过率15ml/min/1.73m2，肌酐umol/l）。入院时，患者摔倒受伤，左手腕受伤。计算机断层扫描（CT）扫描显示骨折阴性，广泛软骨下囊肿（图1））最初考虑晶体性关节病。但是，该患者没有痛风发作史、尿酸和双能CT正常。其他风湿病的检查结果均为阴性（抗环瓜氨酸肽抗体和类风湿因子阴性、C反应蛋白和红细胞沉降率正常）。

图1计算机断层扫描（A）左手腕矢状面和（B）轴向视图。广泛的软骨下囊肿形成遍及腕关节，远端桡骨，和腕掌关节，最明显的是在第一个腕掌关节。

鉴于骨髓和肾脏活检均显示刚果红染色阳性，κ轻链升高，考虑诊断轻链（AL）型淀粉样变性（图2）。

图2骨髓活检，使用刚果红染色，在偏光显微镜下呈苹果绿色双折光性。

回顾性分析腕关节淀粉样变性的影像学表现，发现CT表现与淀粉样关节病最为一致。典型的影像学特征包括关节旁软组织肿胀、关节周围骨质疏松和软骨下囊性病变，硬化和皮质边缘清晰，如本例所示。轻链（AL）型淀粉样变性的关节病变通常是进行性的，常见于肩部、膝盖和手腕。