透析相关性淀粉样变,你了解多少 [复制链接]

透析相关性淀粉样变（DRA）是长期血液透析（HD）和腹膜透析（PD）患者常见而严重的并发症，主要特点为淀粉样原纤维蛋白（主要为β2微球蛋白[β2M]）在骨关节和内脏沉积。本文就DRA的临床表现和治疗进行了简要概述。

研究证实，随着透析时间的增长，DRA的发生率增加；而开始HD治疗的年龄是DRA的独立危险因素，老年患者发生率高于年轻患者。具体危险因素见表1。

表1DRA的危险因素

正常情况下，绝大多数β2M经肾小球滤过清除，由近端肾小管重吸收、分解。而终末期肾病（ESRD）患者分解代谢显著降低，导致血浆β2M升高，沉积在多个组织。DRA患者主要累及骨关节系统（骨，滑膜，肌肉，肌腱，韧带），临床表现为腕管综合征（CTS），骨囊肿，肩周炎，关节病变和破坏性脊柱关节病；而内脏受累，尤其是胃肠道受累较为少见。

组织活检是检测β2M、诊断DRA的“金标准”，特点为β2M刚果红染色阳性，偏振光检查呈苹果绿双折射。电镜下可见淀粉样纤维不规则排列，直径大小为9-11nm。血液透析患者出现关节症状时，应怀疑DRA。

因目前尚无可有效治疗DRA的药物，因此，使用透析清除血浆β2M依然是预防和治疗DRA的主要方法。事实上，在过去数年中，随着高生物相容性和高通量透析膜的广泛使用，DRA的发病率已下降。

此外，肾移植也可降低β2M水平，有报道称，肾移植后DRA患者临床症状迅速缓解，关节功能改善。但因大多数ESRD患者具有合并症、高龄、移植肾缺乏等，并不能在DRA患者中广泛开展肾移植。

所以，透析患者预防、延缓DRA进展，应优化透析治疗，尽可能的清除β2M，最大程度的降低β2M水平。KDIGO指南推荐，血液透析罹患DRA的患者，应使用高通量、高生物相容性透析膜进行透析。此外，延长透析时间和增加透析频率也有助于提高β2M清除率。

医脉通编译自：Dialysis-relatedamyloidosis:challengesandsolutions.InternationalJournalofNephrologyandRenovascularDisease:-.